• متن پست
    • يک دختر ۱۷ ساله با سابقه‌ي ۱۰ ساله‌ي درمان چروک خوردن مفرط کف دستها پس از تماس کوتاه با آب و تعريق مراجعه کرد. او مي‌گفت در اين رويدادها سفتي ناراحت‌کننده ي پوست به وجود مي‌آيد. در سن ۲ سالگي در اين بيمار فيبروکيستيک همراه هموزيگوزيته‌ي موتاسيون F۵۰۸ در ژن کد گذار تنظيم کننده‌ي کندوکتانس تراغشايي فيبروز کيستيک (CFTR) تشخيص داده شده است. در معاينه‌ي پوست به غير از ضخيم شدن خفيف وسط کف دست (پانل A) نکته‌ي مهمي وجود نداشت. بعد از غوطه‌وري دستها به مدت ۳ دقيقه در آب، پاپول‌هاي متعدد و سفيد ترانس لوسنت و چروک خوردن مشخص هر دو دست ظاهر شد (پانل B). اين يافته‌ها با تشخيص چروک خوردن آکواژنيک کف دست يا کراتو درماي آکواژنيک کف دست در فيبروز کيستيک سازگار بود. با وجودي که ممکن است اين حالت هم در بيماران مبتلا به فيبروز کيستيک و هم در ناقلان موتاسيون بروز کند ولي قريب ۷ دقيقه تماس با آب در ناقلان و قريب ۲ تا ۳ دقيقه در افراد هموزيگوت ديده مي‌شود. با گسترش تشخيص فيبروز کيستيک و بيماران داراي فنوتيپ خفيف بيماري، ممکن است چروک خوردن آکواژنيک کف دست نشان دهنده شروع بیماری در افرادي باشد که از ساير نظرات سالم هستند. به اين بيمار توصيه شد از تماس با آب و رطوبت بپرهيزد.
      منبع اصلی: نشریه نیواینگلاند ژورنال
  • اخرین دیدگاه ها
  • جزئیات